脾脏大得无法平卧（山西广东戈谢病患者慕名来哈治疗）

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龙头新闻讯（徐旭 记者霍营）三个月前，山西的葛先生脾脏迅速增长，无法平卧，鼻出血不止，状态极差。危急情况下，飞赴哈尔滨接受“抢救性”手术治疗，哈医大一院胃脾门静脉高压症外科乔海泉主任为其施行了脾次全切除术。患者术后状态即明显好转，但围术期出现心跳骤停及左下肢化脓性感染，经过胃脾门静脉高压症外科医护人员的全力抢救与精心护理，现患者已康复出院，回归正常生活。

7月6日，来自广州27岁患有戈谢病的黎女士，在哈医大一院经术前脾脏3D成像及CTA技术导航下，进行了脾次全切除术，术中成功保留部分脾脏。这是乔海泉主任完成的第22例戈谢病患者手术治疗，也是新冠疫情以来哈医大一院开展的第2例戈谢病手术治疗。

据乔海泉主任介绍，戈谢病是一种遗传代谢性疾病，2018年5月1日被纳入中国第一批罕见病名录，目前，登记在案的患者数目不超过400位。最常见症状是脾脏异常增大及血液、骨骼系统紊乱。巨大的脾脏严重影响患者的工作与生活，甚至无法平卧，常合并重度贫血以及难以控制的出血，很多患者由于急慢性骨痛常彻夜难眠，痛苦不堪。目前采用的酶替代疗法，因药物价格异常昂贵，为患者及其家庭带来沉重的经济负担，大部分患者都难以接受。

戈谢病患者脾脏的质地不同于正常人的脾脏，表现为既没有弹性又没有韧性，有的只有脆性，这些因素为脾次全切除术带来极大的挑战。据悉，目前，历经十余年的探索与努力，哈医大一院胃脾门静脉高压症外科脾次全切除术治疗戈谢病已日臻成熟，将高难手术变成常规手术，已完成22位戈谢病患者的治疗，手术例数和术后效果均居于国内首位。

【来源：生活报】

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