眼眶肉瘤的症状及治疗方法

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眼眶横纹肌肉瘤有什么症状？眼眶横纹肌肉瘤的治疗方法有哪些？看看下面文章的介绍。

1眼眶肉瘤的症状及治疗方法

眼眶横纹肌肉瘤，患者男性较女性为多，发病年龄80%在10岁以下，起病较急，发展较快。

眼眶肉瘤症状

眼球突出是很常见的一个症状，次为眶缘出现肿块。在年龄较小，发展较快的病例中，肿块迅速增大可引起眼睑结膜水肿，呈现眼眶炎症的外观。起源于眼眶上方者，常因浸润到上直肌及提上睑肌，而引起上睑下垂和眼球运动障碍;起源于球后肌锥内者，除引起眼球突出外，还可在眼底上见到一些眼后极部受压现象，如视盘充血水肿，黄斑部放射条纹，严重者尚可发生视网膜脱离。早期x线摄片眼眶可能未有何变化，晚期则可有眼眶扩大和（或）伴有骨质破坏。眶缘肿块可以边界清楚，而微具弹性，易被误诊为良性肿瘤，也可与眶缘粘连并有压能，而与眼眶假瘤相混淆。起自结膜下者每有息肉样外观。假如肿瘤侵入颅内，则可引起更严重的头痛，并伴有恶心、呕吐等颅高压的临床症状。

眼眶肉瘤治疗方法以：

1、眶内容摘出术。此瘤恶性程度高，一经确诊，立即行眶内容摘出，辅以放疗和化疗。

2、放射治疗。此瘤对放射线比较敏感，术后用量（60钴）为40～60Gy。

3、不宜手术者可试用长春新碱及环磷酰胺等治疗。持续治疗一年，可提高治愈率。

2眼眶肉瘤的临床症状及治疗

眼眶横纹肌肉瘤，患者男性较女性为多，发病年龄80%在10岁以下，起病较急，发展较快。眼球突出是很常见的一个症状，次为眶缘出现肿块。在年龄较小，发展较快的病例中，肿块迅速增大可引起眼睑结膜水肿，呈现眼眶炎症的外观。起源于眼眶上方者，常因浸润到上直肌及提上睑肌，而引起上睑下垂和眼球运动障碍;起源于球后肌锥内者，除引起眼球突出外，还可在眼底上见到一些眼后极部受压现象，如视盘充血水肿，黄斑部放射条纹，严重者尚可发生视网膜脱离。早期x线摄片眼眶可能未有何变化，晚期则可有眼眶扩大和(或)伴有骨质破坏。眶缘肿块可以边界清楚，而微具弹性，易被误诊为良性肿瘤，也可与眶缘粘连并有压能，而与眼眶假瘤相混淆。起自结膜下者每有息肉样外观。假如肿瘤侵入颅内，则可引起更严重的头痛，并伴有恶心、呕吐等颅高压的临床症状。

治疗方法：

1.放射治疗。此瘤对放射线比较敏感，术后用量(60钴)为40～60Gy。

2.眶内容摘出术。此瘤恶性程度高，一经确诊，立即行眶内容摘出，辅以放疗和化疗。

3.不宜手术者可试用长春新碱及环磷酰胺等治疗。持续治疗一年，可提高治愈率。

3眼眶脂肪肉瘤治疗

治疗措施

1.眶内容摘出术。此瘤恶性程度高，一经确诊，立即行眶内容摘出，辅以放疗和化疗。

2.放射治疗。此瘤对放射线比较敏感，术后用量（60钴）为40～60Gy。

3.不宜手术者可试用长春新碱及环磷酰胺等治疗。持续治疗一年，可提高治愈率。

眼眶脂肪肉瘤的治疗大多数专家认为对有清楚界限恶性度低者可作适当的手术切除。不完全的切除后常有复发。在较大的边界不清楚的有较恶性细胞特征者，可考虑眶内容摘除。

手术治疗是脂肪肉瘤治疗中的第一选择。局部的广泛切除，是减少复发、转移的有效措施。因为脂肪肉瘤淋巴结转移罕见，引流区淋巴结清扫多无必要。

放射治疗的意义，有文献报道粘液型脂肪肉瘤放射治疗较敏感。但总体来讲放射治疗对脂肪肉瘤不是主要治疗手段，我们多用于肿瘤边缘切除的病人，防止局部复发，对于局部能行根治性切除或广泛切除的病人，术后放疗意义不大。

化疗由于高分化脂肪肉瘤恶性度低，转移的可能性小，化疗意义不大。对于恶性度较高的类型为术后防止转移，可以行化疗。由于现在尚无对脂肪肉瘤特效的化疗药物，我们多采用联合化疗，常用的药物有阿霉素ADM、顺铂。

由于脂肪肉瘤的组织学型多，根据文献报道及我们自己的经验，高分化型及粘液型脂肪肉瘤预后较好，5年生存率可达80%左右，多形型、圆细胞型、去分化型脂肪肉瘤预后差，5年生存率20%～50%。转移以血行转移为主，多转移到肺。

4眼眶横纹肌肉瘤的诊断和治疗

眼眶横纹肌肉瘤（orbital rhabdomyosarcoma） 眼眶横纹肌肉瘤是儿童时期最常见的原发性眼眶恶性肿瘤，发病年龄多在10岁以下。以上眶多见，致眼球向前下方突出，常伴有疼痛和眼睑结膜水肿，上睑下垂，眼球运动障碍或复视。眼底可见视乳头水肿，后极部视网膜压迫性皱褶，黄斑部放射状条纹。

【 诊 断 】

1.多发生于10岁以下儿童，男性多于女性。

2.起病急，发展快，眼球突出并迅速发展，是最突出的临床表

现。眼球多向外下突出，可在数日内即达相当程度。

3.内上眶常可能触及质地坚实的肿块。

4.可早期出现眼球运动障碍。

5.可伴结膜水肿，上睑下垂，视力下降和部位不明确的疼痛，如肿瘤侵入颅内，可引起颅内高压症状。

6.眼底可有视乳头水肿和视网膜受压表现。

7.影象检查示眼眶内实性肿物，边界尚清楚，均质性。

8.病变迅速向颅腔、鼻腔、副鼻窦或口腔蔓延，患者全身消瘦、厌食及烦燥不安。

【 治 疗 】

1.活检确诊后，如肿物局限眶内，无骨质破坏者，可作眶内容剜除，术后加放射疗和化疗。

2.先作放射治疗或化疗，然后手术。

3.全身支持疗法。

5治疗眼眶横纹肌肉瘤有了新的突破

手术切除为主治疗眼眶横纹肌肉瘤

肿瘤发生于眼眶内任何部位，最多见于眼眶鼻上部，也可以以可触及的结膜下或眼睑结节存在，同时伴有眼睑或球结膜水肿。肿瘤发生于眼眶内任何部位，最多见于眼眶鼻上部，也可以以可触及的结膜下或眼睑结节存在，同时伴有眼睑或球结膜水肿。

眼眶横纹肌肉瘤(orbital rhabdomyosarcoma)发生年龄较为广泛，自出生至成年人均可发现，但多见于10岁以下的儿童，平均年龄7至8岁，是儿童时期最常见的眶内恶性肿瘤。恶性程度高，发展快，早期即可有血行转移，预后不良，得不到及时治疗，多于一年内死亡。

根据主要细胞成分可分为不同类型：胚胎型(embryonal)，腺泡型(alveolar)和多形性(pleomorphic)。3/4眼眶内横纹肌肉瘤属于胚胎型，多形性一般见于成年人，最为少见。

目前临床上仍采取手术切除为主，辅以大剂量放、化疗的综合性治疗方法。但此方法副反应较大，仍有较高的复发率。因此，如何采取有效的治疗措施以改善预后具有极重要的意义。

反义治疗眼眶横纹肌肉瘤的优点

近二十几年来反义治疗成为研究热点，是指应用与目的基因mRNA互补的核酸，使之在基因复制、转录、剪接、mRNA转运及翻译等多个水平上抑制目的基因表达从而抑制疾病的发展的一种治疗方法，反义核酸主要有反义RNA、反义寡脱氧核苷酸(ASODN)及核酶。反义寡核苷酸即为人工合成的长度为10-30个碱基的DNA分子及其类似物，通过Watson -Crick碱基配对，与靶基因mRNA上的特定序列杂交，从而抑制蛋白质的表达。应用反义技术封闭眼眶横纹肌肉瘤c-FLIP蛋白表达而达到基因治疗的目的，与常规方法相比，具有设计相对简便、特异性强，靶向明确，对正常组织影响小等优点。

纳米粒(Nanoparticles，NP)，成为研究的热点

然而未经包裹修饰的单纯ASODN片段稳定性及生物膜的通透性差，应用受到限制。因此，选择安全有效的导入载体成为这项基因治疗技术开展的关键。近年来，纳米粒(Nanoparticles，NP)，成为研究的热点。其稳定性远好于脂质体，且克服了病毒载体的生物毒性，原料来源广泛，有较高的基因转染率，经过纳米材料包裹，可对ASODN起到保护和控释作用。在各种可作为传递ASODN的纳米粒载体中，聚乳酸-聚羟乙酸(Poly D,L-lactic-co -glycolic acid，PLGA)，是经过美国FDA批准应用于临床的高分子聚合体，是良好的基因载体。李拥军等应用PLGA纳米化后包载反义单核细胞趋化蛋白-1基因，体外转染平滑肌细胞，成功将外源基因带入细胞中发挥作用。Cohen等人在动物体内也成功应用PLGA纳米粒将外源基因导入细胞中持续表达。

c-FLIP反义寡核苷酸纳米粒治疗眼眶横纹肌肉瘤

有关研究人员在探讨c-FLIP在眼眶横纹肌肉瘤上表达基础上，采用反义技术与纳米技术相结合的方法制备出c-FLIP反义寡核苷酸纳米粒，来下调c-FLIP的表达水平和减少c-FLIP抑制凋亡受体下游的凋亡信号转导的作用，从而逆转肿瘤表达c-FLIP逃避机体免疫监视的机制，达到抑制肿瘤生长的作用。研究分别进行了体内和体外实验，成功制备出c-FLIP反义寡核苷酸纳米粒，作用效果好，性质稳定。

体外研究结果显示：c-FLIP在人胚胎型横纹肌肉瘤细胞株RD及眼眶横纹肌肉瘤手术标本中高度表达;应用c-FLIP反义寡核苷酸纳米粒转染RD后，c-FLIP表达量下降，细胞调亡增多。采用细胞接种与组织块接种相结合的方法成功制备出人眼眶横纹肌肉瘤动物模型，为后期的体内实验研究奠定了基础。体内实验结果显示c-FLIP反义寡核苷酸纳米粒具有明显的肿瘤抑制作用，c-FLIP反义寡核苷酸纳米粒组肿瘤体积明显较其他两组小，肿瘤受到明显抑制。体外实验的成功为临床实验在药物剂量和注射途径上作了有益的探索。

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