先天性心脏病知知识

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动脉导管未闭的临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡以及是否产生继发肺动脉高压和其程度。

1先天性心脏病知知识

轻者可无明显症状，重者可发生心力衰竭。常见的症状有劳累后心悸、气急、乏力，易患呼吸道感染和发育不良。抗生素广泛应用以来，细菌性动脉内膜炎已少见。晚期肺动脉高压严重，产生逆向分流时，出现下半身紫绀。

体检时，典型的体征是胸骨左缘第2肋间听到响亮的连续性机器样杂音，伴有震颤。肺动脉第2音亢进，但常被响亮的杂音所掩盖。分流量较大者，在心尖区尚可听到因二尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。测血压示收缩压多在正常范围，而舒张压降低，因而脉压增宽，四肢血管有水冲脉和枪击声。

婴幼儿可仅听到收缩期杂音。晚期出现肺动脉高压时，杂音变异较大，可仅有收缩期杂音，或收缩期杂音亦消失而代之以肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音（Graham Steell杂音）。

心电图检查，轻者可无明显异常变化，典型表现示电轴电偏、左心室高电压或左心室肥大。肺动脉高压明显者，示左、右心室均肥大。晚期则以右心室肥大为主，并有心肥损害表现。

超声显像检查可见动脉导管及其与主动脉、肺动脉沟通的情况。

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2先天性心脏病婴幼儿如何进行手术治疗

（一）术前准备

常规签写书面同意书，与患者及其家属或监护人交待介入治疗中可能发生的并发症，取得同意后方可进行手术。

（二）操作过程

1．麻醉 婴幼儿采用全身麻醉，术前5-6h禁食水，同时给予一定比例添加钾镁的等渗盐水和足够热量的葡萄糖静脉补液。成人和配合操作的大龄儿童可用局部麻醉。

2．常规穿刺股动、静脉，送入动静脉鞘管，6kg以下婴幼儿动脉最好选用4F鞘管，以免损伤动脉。

3．行心导管检查测量主动脉、肺动脉等部位压力。合并有肺动脉高压者必须计算体、肺循环血流量和肺循环阻力等，判断肺动脉高压程度与性质，必要时行堵闭实验。

行主动脉弓降部造影了解PDA形状及大小，常规选择左侧位90°造影。成人动脉导管由于钙化、短缩，在此位置不能清楚显示时可加大左侧位角度至100～110°或采用右前斜位30°加头15～20°来明确解剖形态。注入造影剂的总量≤5ml/kg。

4．将端孔导管送入肺动脉经动脉导管至降主动脉，若PDA较细或异常而不能通过时，可从主动脉侧直接将端孔导管或用导丝通过PDA送至肺动脉，采用动脉侧封堵法封堵；或者用网套导管从肺动脉内套住交换导丝，拉出股静脉外建立输送轨道。

5．经导管送入260cm加硬交换导丝至降主动脉后撤出端孔导管。

6．沿交换导丝送入相适应的传送器（导管或长鞘管）至降主动脉后撤出内芯及交换导丝。

7．蘑菇伞封堵法：选择比PDA最窄处内径大3～6mm的蘑菇伞封堵器，将其连接于输送杆前端，回拉输送杆，使封堵器进入装载鞘内，用生理盐水冲洗去除封堵器及其装载鞘内气体。

使用肝素盐水冲洗传送长鞘管，保证鞘管通畅而且无气体和血栓。从传送鞘管中送入封堵器至降主动脉打开封堵器前端，将封堵器缓缓回撤至PDA主动脉侧，嵌在导管主动脉端，回撤传送鞘管，使封堵器腰部镶嵌在动脉导管内并出现明显腰征，观察5～10分钟，重复主动脉弓降部造影，显示封堵器位置良好，无明显造影剂返流后可释放封堵器。

8.弹簧圈堵塞法：采用经动脉侧放置弹簧圈方法，是将选择适当的弹簧圈装置到传送导丝顶端，送入端孔导管内，小心将其送出导管顶端2～3圈，回撤全套装置，使弹簧圈封堵导管主动脉侧。

经静脉途径放置弹簧圈方法同蘑菇伞封堵法，先释放主动脉侧弹簧圈，再将端孔导管退至动脉导管的肺动脉侧，回撤导丝内芯，旋转传送装置，使弹簧栓子在肺动脉侧形成1.5～2圈，10 min后重复主动脉弓降部造影，显示弹簧圈位置合适、形状满意、无残余分流则可旋转传送柄，释放弹簧栓子。动脉法若要在释放前明确封堵效果，可从传送导管内注入造影剂观察或则者需从对侧股动脉穿刺，送入猪尾导管，行主动脉造影。

9．撤除长鞘管及所有导管，局部压迫止血，包扎后返回病房。

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3先天性心脏病的治疗

先心病一般是无法自行愈合的，均需通过手术或者介入的方法根治。但是对于缺损口径小于0.5cm 的室缺或房缺，可以无需治疗，它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。但由于孩子存在心脏杂音，对将来升学、就业、婚姻有一定影响，而现在手术又非常成熟，有些家长由于这些社会因素还是选择手术。还有一些小的缺损，比如干下部位的室缺，由于靠近主动脉瓣，就是小于0.5cm，也需要积极手术治疗。对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。

一般治疗方法有两种：

一．手术治疗

手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病（如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等）及复杂先天性心脏病（如：合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病）。

手术最佳最佳治疗时间取决于多种因素,其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般简单先天性心脏，建议1--5岁，因为年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险；年龄过大，心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好，不受年龄限制。

二．介入治疗

介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。两者的区别主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间较长，少数病人可能出现心律失常、胸腔、心腔积液等并发症，还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄，价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。

治疗时医生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管)，通过特制的直径为2—4毫米的鞘管，在X线和超声的引导下，将大小合适的封堵器送至病变部位封堵缺损或未闭合的动脉导管，以达到治疗目的。通过临床实践证实，先心病介入封堵具有创伤小、手术时间短（约1小时）、恢复快（术后第二天即可下床）、不需特殊麻醉及体外循环、住院周期短（约1周）等优点。只有当病人年龄小、不能配合手术者才需要全身麻醉。该封堵术的适应症很广，房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损均可以采用介入方法进行治疗。介入治疗先心病也有其局限性，不适合于已有右向左分流、严重肺动脉高压、合并需要外科矫正的畸形、边缘不佳的巨大缺损等。

4先天性心脏病简介

有的新生儿患有复杂的先天性心脏畸形，比如大动脉转位(两根大动脉长反了，应该与右心室联接的肺动脉联接到了左心室;应该与左心室联接的主动脉联接到了右心室)，这种病是比较常见心脏复杂畸形，必须在出生后两个星期之内做一次非常大的手术，把两个动脉换回来。如果错过了这个最佳手术时机，小孩就只有等待死亡了。因而先心病的早期诊断及治疗非常重要，复杂的先天性疾病尤其如此。目前中国的先天性心脏病患儿中约有1/3得不到及时治疗，活不到他的第一个生日。

我国目前能够治疗复杂小婴儿先心病的医院比较少，而且主要集中在一些大城市，比如北京、上海、广州等，北京有儿童医院、阜外医院及安贞医院等;上海有儿童医疗中心 及儿科医院等;广州有心血管疾病研究等。因此，我们应该提高对先天性心脏病的重视程度，尤其是要重视治疗低年龄、低体重婴儿的复杂先天性心脏畸形。在这方面，我国与发达国家还有一定的差距。从数量上讲，美国一年要做30万例左右的心脏病手术，我国仅有5万例左右。这5万例还包括成人的后天性心脏病，比如冠心病等，儿童的先天性心脏病手术约占50%，每年只有约2.5万例左右，这与有15万例出生的先天性心脏病患儿相比较，还有很大的不足。

5先天性心脏病能自愈？

阿娟一年前与丈夫离婚，独自带着5岁的女儿玲玲一起生活，日子过得简单而清贫。好在女儿很懂事，小小年纪就懂得体谅妈妈的不易，所以阿娟颇为宽慰。每天，阿娟总是拖着一身疲惫回到家中，但只要看到女儿那可爱的小脸蛋儿，她浑身的劳累便一下子消失了。女儿玲玲成为她生命惟一的寄托。

可不幸的事却降临在这对母女身上。一年前，玲玲在幼儿园体检时被查出心音有问题，当时幼儿园的老师建议阿娟带玲玲去医院做进一步检查。起初阿娟怎么都不相信自己的孩子会有心脏病，但还是到了一家大医院做了检查。检查结果出来，阿娟觉得整个世界都崩溃了——玲玲患的是先天性室间隔缺损!是先天性的，也就是说，在玲玲降临的那一刻，这种病就已经伴随着她了。

阿娟怎么也想不明白，一向活蹦乱跳的玲玲怎么会有先天性心脏病呢?为什么这么多年会一点症状都没有呢?更让阿娟慌乱无主的是，她根本拿不出几万元的手术费用!怎么办?难道就对玲玲的病听之任之吗?阿娟不知从哪里听说，有些先天性心脏病是可以不治而愈的，所以竟心存侥幸，幻想有一天玲玲的病会奇迹般地好起来。

一个月过去了，玲玲仍然没有很明显的症状，但在心脏听诊区仍能听到明显的杂音。医生说应该尽快做手术，但巨额的手术费用却使阿娟束手无策。每当夜深人静的时候，看着女儿熟睡的脸庞，阿娟心里的自责和痛苦在一天天增长：女儿啊，妈妈到底该怎么办呢……

如果缺损较小，患者可长期无任何不适或仅有轻度症状，一般不影响正常发育，像玲玲即是如此。如果缺损较大?可在婴幼儿期反复出现呼吸道感染，劳累后心悸、气促等。如伴有肺动脉狭窄，患儿在哭闹时可出现紫绀，且在外观上发育较差，体力较正常同龄人弱。如未得到及时治疗，则肺动脉由于血流量增多而压力升高，出现肺动脉高压，会使不适症状加重。

发现孩子患了先天性心脏病，如何选择手术时机呢?一般来说，室间隔缺损的自然转归有三种可能：自行闭合、进行性加重或恶化继而死亡。一般情况下，小的室间隔缺损有可能自行闭合。缺损越小，闭合率越高，且5岁以内闭合率较高，5岁以上闭合率较低。缺损大于5毫米，应尽早在婴幼儿时期做手术，以避免出现肺动脉高压或心衰。小于5毫米的缺损由于左向右分流量小，对患儿的生长发育不会造成太大影响，亦有可能在婴幼儿发育时期自行愈合，因而不一定需要手术治疗，我们可以加强观察。如果大于6岁缺损仍未闭合，则不应再等待，因为患儿容易继发感染甚至心内膜炎，可危及生命。如果缺损很大，患儿的颜面、口唇及指端出现紫绀(医学上称为艾森曼格氏综合征)，则已经失去了手术机会，而只有考虑做心肺移植了。

室间隔缺损的手术是由心脏外科医师采用人工心肺机，在体外循环下进行心脏直视手术修补缺损。就目前的医疗水平，该手术的安全性已很高，手术死亡率已降到0.5%～1%，甚至更低。近年来亦有人研究用导管技术来修补缺损，对某些小缺损有比较好的效果。

室间隔缺损的患儿，手术后一般都可正常生长发育，过完全正常的生活，不会留下什么后遗症，一般也不会遗传给下一代。

所以，人们对于先天性心脏病，应该树立正确的认识，使患者早期得到治疗。另外，妊娠期间，应避免接触一些有害因素如放射线、有害气体、毒副作用大或对胎儿有影响的药物等，特别是在怀孕早期，胎儿更易受到有害因素的影响而出现发育异常。现在的检查手段如超声心动图等，可辅助早期诊断室间隔缺损等先天性心脏病，国外已能在孕晚期诊断胎儿是否发育正常，如果发现胎儿有先天性心脏病，早期即可得到诊治。

玲玲的心脏病应该不属于复杂性先天性心脏病，从她的情况估计，缺损应该比较小，只要得到及时的治疗，是可以痊愈的。

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